AVK nədir?
Açıq atrioventrikulyar kanal — ürəyin ortasındakı quruluşun inkişaf qüsurudur. Normal halda ürəyin yuxarı kameralarını (qulaqcıqları) bir-birindən ayıran arakəsmə, aşağı kameralarını (mədəcikləri) ayıran arakəsmə və bu iki kameranı birləşdirən iki qapaq (mitral və triküspidal) ayrı-ayrı formalaşır. AVK-da bu quruluşlar tam formalaşmır: qulaqcıqlararası arakəsmənin aşağı hissəsindəki dəlik, mədəciklərarası arakəsmənin yuxarı hissəsindəki dəlik və qapaqların birgə qüsuru — hamısı bir yerdə olur.
Nəticədə ürəyin dörd kamerası bir-birinə bağlanır, qan yanlış istiqamətlərə axır, qapaqlar tam bağlanmır. Bu, ürəyə və ağciyərlərə böyük yük yaradır.
AVK iki formada olur. Tam AVK — hər iki arakəsmədə böyük dəlik, qapaqlar bir birgə qüsurlu qapaq kimi formalaşıb. Qismən AVK — yalnız qulaqcıqlararası arakəsmədə dəlik, mitral qapaqda çatışmazlıq var, mədəciklərarası arakəsmə bağlıdır.
«AVK — mürəkkəb qüsurdur, lakin zamanında əməliyyat edilsə nəticələr əladır. Mən bu əməliyyatı hər həftə aparıram. Valideynlər çox vaxt diaqnozu eşidib dəhşətə gəlir — amma real vəziyyət onların düşündüyündən daha ümidvericidir.»
Down sindromunun ürək qüsuru
AVK-nın xüsusi əhəmiyyəti ondan ibarətdir ki, o, Down sindromu olan uşaqlarda (trisomiya 21) xüsusilə çox rast gəlinir. Down sindromlu uşaqların 40–50%-ində ürək qüsuru var, bu qüsurların isə yarıdan çoxu AVK-dır.
Bu əlaqə o qədər güclüdür ki, Down sindromunun prenatal və ya postnatal diaqnozu qoyulduqda ürəyin mütləq exokardioqrafiya ilə yoxlanması tövsiyə olunur. Erkən aşkarlama — erkən müalicə imkanı deməkdir.
Eyni zamanda AVK Down sindromu olmayan uşaqlarda da baş verə bilər. Diaqnozu olan bütün uşaqlara eyni yüksək səviyyəli kardiocərrahi yardım göstərilir.
Uşaqlarda əlamətlər
AVK-nın əlamətləri qüsurun tam və ya qismən olmasından, habelə ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. Tam AVK adətən həyatın ilk həftələrindən özünü göstərir:
- Əmizdirmə zamanı güclü tərləmə, tez yorulma, fasilələrlə əmirlik
- Çəki pis artır — uşaq normal böyümür
- Tez-tez tənəffüs yolları infeksiyaları, pnevmoniya
- Nəfəs darlığı, sürətli nəfəsalma
- Bəzi hallarda dodaqların və dırnaqların göyərməsi (siyanoz)
- Ürəkdə güclü küy — pediatr müayinədə eşidir
Qismən AVK daha yüngül əlamətlər verə bilər və bəzən uşaqlıq dövründə gec aşkar edilir.
Vacib: Tam AVK müalicəsiz buraxılsa, həyatın ilk 6 ayında ağciyər damarlarında geri dönməz dəyişikliklər — Eisenmenger sindromu — inkişaf etməyə başlayır. Bu baş verdikdə əməliyyat mümkün olmur. Məhz buna görə AVK ilk ayda diaqnoz qoyulduqda əməliyyat mümkün qədər tez aparılır.
Diaqnostika
AVK şübhəsi yarandıqda əsas müayinə exokardioqrafiyadır (EKO). O, qüsurun tam anatomiyasını, hər iki arakəsmənin vəziyyətini, qapaqların quruluşunu və qan axınının istiqamətini göstərir. Əməliyyatın planlaşdırılması üçün bütün lazımi məlumatı EKO-dan alırıq.
Prenatal diaqnostika mümkündür: fetal EKO hamiləliyin 18–22-ci həftəsindən AVK-nı aşkar edə bilir. Bu, valideynlərə hazırlaşmaq, doğumu ixtisaslaşmış mərkəzdə planlaşdırmaq və uşağın ilk dəqiqəsindən kardiocərrahi yardıma hazır olmaq imkanı verir.
Əməliyyat: nə vaxt və necə
Tam AVK üçün optimal əməliyyat vaxtı — 3–6 ay yaş. Bu müddət ərzində ağciyər damarlarının geri dönməz zədələnməsi hələ baş verməyib, uşaq isə artıq əməliyyatı daha yaxşı daşıyır.
Əməliyyat süni qan dövranı altında açıq ürəkdə aparılır. Hər iki arakəsmədəki dəliklər yamaqla bağlanır, qapaqlar mümkün qədər öz toxumaları qorunmaqla yenidən qurulur. Əməliyyatın texniki mürəkkəbliyi ondadır ki, qapaq quruluşunu anatomik cəhətdən düzgün bərpa etmək lazımdır — bu, cərrahın təcrübəsindən çox asılıdır.
Qismən AVK-da əməliyyat vaxtı daha çevikdir — adətən 2–5 yaş arası planlaşdırılır, lakin arakəsmənin böyüklüyündən və simptomların ağırlığından asılı olaraq daha erkən də aparıla bilər.
Əməliyyatdan sonra nə gözləmək lazımdır
Uğurlu əməliyyatdan sonra uşaqların böyük hissəsi normal həyat sürür. Lakin AVK-lı uşaqlar ömürlük kardioloq müşahidəsinə ehtiyac duyur — mitral qapaq funksiyası zamanla nəzarət tələb edir, bəzi hallarda gələcəkdə qapaqla bağlı əlavə müdaxilə lazım ola bilər.
İdman məsələsi fərdi həll olunur. Əməliyyatdan bir neçə ay sonra uşaqların əksəriyyəti adi fiziki fəallığa qayıda bilir. Intensiv yarışma idmanı kardioloqla razılaşdırılır.
«AVK-lı uşaqların valideynləri ilə ən çox xatırladığım söhbətlər — 6 ay, 1 il, 3 il sonrakı görüşlərdir. Uşaq böyüyür, inkişaf edir, güllür. Bu anlar mənim üçün hər əməliyyatın dəyərini xatırladır.»
Sual-cavab
AVK özü bağlana bilərmi?
Xeyr. AVK öz-özünə bağlanmır. Bu, mütləq cərrahi müdaxilə tələb edən qüsurdur. Gecikdirmə ağciyər damarlarına geri dönməz zərər verə bilər.
3 aylıq körpəyə əməliyyat çox tez deyilmi?
Tam əksinə — tam AVK-da 3–6 ay optimal vaxtdır. Gözləmək riski artırır. Müasir uşaq kardiocərrahiyyəsinin imkanları yenidoğulmuşlara belə əməliyyat aparmağa imkan verir, 3 aylıq körpə isə artıq yaxşı daşıyır.
Down sindromlu uşaqlarda əməliyyat nəticəsi fərqlidirmi?
Cərrahi nəticə Down sindromsuz uşaqlarla müqayisəli yaxşıdır. Əməliyyatın uğur nisbəti eynidir. Uzunmüddətli perspektivdə qapaq funksiyası diqqətlə izlənir, amma əksər uşaqlar yaxşı nəticə göstərir.
Əməliyyatdan sonra ikinci əməliyyat lazım olacaqmı?
Əksər uşaqlarda tək əməliyyat kifayət edir. Lakin mitral qapaq funksiyası zamanla izlənir — nadir hallarda qapaqla bağlı gələcəkdə müdaxilə lazım ola bilər. Bunu əvvəlcədən deyib lazımsız narahatçılıq yaratmaq istəmirəm — çünki əksəriyyətdə bu baş vermir.
Hamiləlik dövründə AVK aşkar edildisə nə etmək lazımdır?
Fetal EKO ilə diaqnozu dəqiqləşdirin. Doğumu ixtisaslaşmış perinatoloji-kardiologiya mərkəzində planlaşdırın. Uşaq kardiocərrahı ilə əvvəlcədən görüşün. Prenatal diaqnoz — artı, minus deyil: hazırlaşmaq imkanı verir.