Что такое АВК?
Открытый атриовентрикулярный канал — это дефект развития центральной части сердца. В норме перегородка между предсердиями, перегородка между желудочками и два клапана (митральный и трикуспидальный) формируются отдельно. При АВК эти структуры не завершают формирование: дефект нижней части межпредсердной перегородки, дефект верхней части межжелудочковой перегородки и общий клапан — всё это присутствует одновременно.
В результате все четыре камеры сердца сообщаются между собой, кровь течёт в неправильных направлениях, клапан не закрывается полностью. Это создаёт огромную нагрузку на сердце и лёгкие.
АВК бывает двух форм. Полный АВК — большой дефект в обеих перегородках, клапаны сформированы как один общий дефектный клапан. Неполный АВК — дефект только в межпредсердной перегородке с недостаточностью митрального клапана, межжелудочковая перегородка целая.
«АВК — сложный порок, но при своевременной операции результаты отличные. Я делаю эту операцию каждую неделю. Родители часто приходят в ужас от диагноза — но реальная ситуация значительно более обнадёживающая, чем им кажется.»
АВК и синдром Дауна
АВК особенно значим потому, что он чрезвычайно часто встречается у детей с синдромом Дауна (трисомия 21). У 40–50% детей с синдромом Дауна есть порок сердца, и больше половины из них — АВК.
Эта связь настолько сильна, что при пренатальной или постнатальной диагностике синдрома Дауна сердце обязательно исследуется с помощью эхокардиографии. Ранняя диагностика — это возможность раннего лечения.
При этом АВК встречается и у детей без синдрома Дауна. Всем пациентам с этим диагнозом оказывается одинаково высококвалифицированная кардиохирургическая помощь.
Симптомы у детей
Симптомы АВК зависят от того, полный это или неполный порок, а также от степени тяжести. Полный АВК обычно проявляется уже в первые недели жизни:
- Сильная потливость при кормлении, быстрая утомляемость, кормление с перерывами
- Плохой набор веса — ребёнок не растёт нормально
- Частые инфекции дыхательных путей, пневмонии
- Одышка, учащённое дыхание
- В некоторых случаях — синюшность губ и ногтей (цианоз)
- Выраженный шум в сердце — педиатр слышит при осмотре
Неполный АВК может давать более лёгкие симптомы и иногда выявляется позже, в детском возрасте.
Важно: Если полный АВК оставить без лечения, в первые 6 месяцев жизни в лёгочных сосудах начинаются необратимые изменения — синдром Эйзенменгера. При развитии этого осложнения операция становится невозможной. Именно поэтому при диагностике АВК в первые месяцы операция проводится как можно раньше.
Диагностика
При подозрении на АВК основное исследование — эхокардиография (ЭхоКГ). Она показывает полную анатомию дефекта: состояние обеих перегородок, строение клапанов, направление тока крови. Всю информацию для планирования операции мы получаем из ЭхоКГ.
Пренатальная диагностика возможна: фетальная ЭхоКГ с 18–22 недель беременности может выявить АВК. Это даёт родителям возможность подготовиться, спланировать роды в специализированном центре и быть готовыми к кардиохирургической помощи с первых минут жизни ребёнка.
Операция: когда и как
Для полного АВК оптимальный возраст — 3–6 месяцев. В этом промежутке необратимого поражения лёгочных сосудов ещё нет, а ребёнок уже переносит операцию значительно лучше.
Операция проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Дефекты в обеих перегородках закрываются заплатами, клапаны реконструируются с максимальным сохранением собственной ткани. Техническая сложность операции — в анатомически точном восстановлении клапанного аппарата, что требует большого хирургического опыта.
При неполном АВК сроки более гибкие — обычно планируется в возрасте 2–5 лет, но в зависимости от размера дефекта и тяжести симптомов может быть и раньше.
Что ожидать после операции
После успешной операции большинство детей живут нормальной жизнью. Однако дети с АВК нуждаются в пожизненном кардиологическом наблюдении — функция митрального клапана требует контроля со временем, в редких случаях в будущем может понадобиться дополнительное вмешательство по поводу клапана.
Вопрос о спорте решается индивидуально. Большинство детей через несколько месяцев после операции могут вернуться к обычной физической активности. Интенсивный соревновательный спорт согласовывается с кардиологом.
«Разговоры с родителями детей с АВК, которые я помню лучше всего — это встречи через 6 месяцев, год, три года после операции. Ребёнок растёт, развивается, смеётся. Эти моменты напоминают мне о ценности каждой операции.»
Вопрос — ответ
Может ли АВК закрыться сам?
Нет. АВК не закрывается самостоятельно. Это порок, который требует обязательного хирургического вмешательства. Промедление может нанести необратимый вред лёгочным сосудам.
Не слишком ли рано оперировать в 3 месяца?
Наоборот — при полном АВК 3–6 месяцев это оптимальный срок. Ожидание увеличивает риски. Возможности современной детской кардиохирургии позволяют оперировать даже новорождённых, а трёхмесячный ребёнок уже переносит операцию хорошо.
Отличаются ли результаты операции у детей с синдромом Дауна?
Хирургические результаты сопоставимы с детьми без синдрома Дауна. Процент успешных операций одинаков. В долгосрочной перспективе функция клапана тщательно контролируется, но большинство детей показывают хороший результат.
Понадобится ли повторная операция?
У большинства детей одной операции достаточно. Однако функция митрального клапана отслеживается со временем — в редких случаях в будущем может потребоваться вмешательство по поводу клапана. Не хочу создавать лишнего беспокойства заранее — у большинства этого не происходит.
АВК выявлен при беременности — что делать?
Уточните диагноз с помощью фетальной ЭхоКГ. Планируйте роды в специализированном перинатально-кардиологическом центре. Заранее встретьтесь с детским кардиохирургом. Пренатальный диагноз — это плюс, а не минус: он даёт время подготовиться.