Maqistral arteriyaların transpozisiyası nədir?
Maqistral arteriyaların transpozisiyası — aorta ilə ağciyər arteriyasının öz yerlərini dəyişdiyi ciddi anadangəlmə ürək qüsurudur. Normal halda aorta sol mədəcikdən, ağciyər arteriyası isə sağ mədəcikdən çıxır. Transpozisiyada bu iki magistral damar yer dəyişir — nəticədə oksigenli qan bədənə deyil, yenidən ağciyərlərə göndərilir.
Bu qüsur müstəqil qan dövranı dövrəsi yaradır: oksigensiz qan bədəni dolaşır, oksigenli qan isə ağciyərlərdə qalır. Uşaq yaşaya bilmək üçün iki dövrə arasında əlaqə — açıq oval pəncərə, MAÇD və ya AAA — mütləq lazımdır.
«Bu diaqnozda nə qədər erkən müraciət edilsə, radikal əməliyyat ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Erkən gələn ailələrin uşaqları bir əməliyyatla tam sağalır və bir daha cərrahın yanına qayıtmır. Gec müraciətlərdə isə yalnız hemodinamik korreksiyalar mümkün olur — qüsurun özü aradan qaldırılmır. Vaxt bu diaqnozda hər şeyi həll edir.»
Əlamətlər
Maqistral arteriyaların transpozisiyası doğuşdan sonra ilk saatlarda özünü büruzə verir:
- Ağır sianoz — dəri, dodaqlar və dırnaqlar güclü göyərir
- Tez-tez nəfəs almaq, nəfəs darlığı
- Əmizdirmədə çətinlik
- Zəiflik, letargiya
- Ürəkdə küy (həmişə olmaya bilər)
Bu əlamətlər görüldükdə dərhal tibbi yardım tələb olunur. Transpozisiya yenidoğulmuş üçün kritik vəziyyətdir.
Erkən müraciətin önəmi
Maqistral arteriyaların transpozisiyasında vaxt ən kritik amildir. İlk 2 həftədə aparılan radikal əməliyyat — arterial keçid əməliyyatı (arterial switch) — qüsuru tam aradan qaldırır. Uşaq bir əməliyyatdan sonra tam sağalır.
Gec müraciətlərdə — 1 aydan sonra — sol mədəcik artıq yüksək sistem təzyiqinə hazır olmur. Bu hallarda yalnız hemodinamik korreksiya mümkündür: qanın axını yönləndirilir, lakin magistral arteriyalar öz yerlərinə qaytarılmır. Uşaq daha böyük yaşda əlavə müdaxilələrə ehtiyac duyur.
Vacib məlumat: Transpozisiya diaqnozu hamiləlik dövründə prenatal exokardioqrafiya ilə aşkar edilə bilər. Bu, doğuşdan sonra dərhal hazırlıqlı olmağa imkan verir. Hamilə qadınlara ürək patologiyası şübhəsi olduqda mütləq prenatal exo tövsiyə edilir.
Arterial keçid əməliyyatı
Arterial keçid (arterial switch) — maqistral arteriyaların transpozisiyasının radikal müalicəsidir. Süni qan dövranı şəraitində aorta və ağciyər arteriyası öz normal mövqelərinə keçirilir, ürəyin qidalanma damarları — koronar arteriyalar — da yenidən köçürülür.
Əməliyyat adətən həyatın ilk 1–2 həftəsində aparılır. Nəticə — anatomik baxımdan tam normal ürək.
Müalicə nəticələri
Vaxtında aparılan arterial keçid əməliyyatının uğur dərəcəsi ixtisaslaşmış mərkəzlərdə 95%-dən yüksəkdir. Uşaqlar tam sağalır, normal inkişaf edir, idmanla məşğul ola bilir. Müntəzəm kardioloji müşahidə vacibdir.
Transpozisiya hamiləlik dövründə aşkarlanırmı?
Bəli. Prenatal exokardioqrafiya bu qüsuru hamiləliyin 18–20-ci həftəsindən etibarən aşkarlaya bilər. Erkən diaqnoz valideynlərə psixoloji və tibbi hazırlıq üçün vaxt verir, doğuş ixtisaslaşmış mərkəzdə planlaşdırılır.
Gec müraciət nə deməkdir — konkret?
Həyatın 3–4-cü həftəsindən sonra sol mədəcik aşağı təzyiq rejimindən artıq geri dönə bilmir. Bu halda arterial keçid əməliyyatı mümkün olmur. Alternativ olaraq Senning və ya Mustard əməliyyatı aparılır — qanın axını yönləndirilir, lakin ürəyin anatomiyası dəyişmir. Sonrakı illərdə əlavə müdaxilələr tələb oluna bilər.
Arterial keçid əməliyyatından sonra uşaq normal yaşayırmı?
Bəli. Dünyada bu əməliyyatdan keçmiş minlərlə insan tam normal həyat keçirir, ailə qurur, karyera yaradır. Müntəzəm kardioloji müşahidə tövsiyə edilir, lakin böyük əksəriyyəti üçün həyat keyfiyyəti tam normaldır.
Doğuşdan əvvəl transpozisiya diaqnozu qoyularsa nə etmək lazımdır?
Dərhal ixtisaslaşmış uşaq kardiologu və kardiocərrahı ilə əlaqə saxlayın. Doğuş ixtisaslaşmış mərkəzdə planlaşdırılmalıdır. Doğuşdan sonra ilk saatlarda prostaglandin terapiyası başlanır, 1–2 həftə ərzində əməliyyat aparılır.