Ebşteyn anomaliyası nədir?
Ebşteyn anomaliyası — triküspidal qapağın anadangəlmə qüsurudur. Normada triküspidal qapaq sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında yerləşir. Bu qüsurda isə qapağın yarpaqları — adətən arxa və septal yarpaqlar — sağ mədəciyin divarına doğru aşağı salınmış olur.
Nəticədə sağ mədəciyin bir hissəsi funksional baxımdan qulaqcığa aid olur. Bu "atrialized" mədəcik adlanır. Effektiv sağ mədəcik kiçilir, triküspidal qapaq isə sızdırır — qan sağ qulaqcığa geri axır. Çox hallarda eyni zamanda açıq oval pəncərə və ya atrioventrikülyar köçürmə yolları da mövcuddur.
«Ebşteyn anomaliyası ilə gəlmiş ailəyə həmişə bir şeyi izah edirəm: bu diaqnozda "ağırlıq" sözü hər uşaq üçün fərqli məna kəsb edir. Bir uşaq 30 il heç bilmədən yaşayır, digəri ilk həftədən müdaxilə tələb edir. Mənim işim məhz bu fərqi düzgün qiymətləndirməkdir.»
Əlamətlər
Klinik mənzərə qüsurun ağırlığından asılıdır. Yüngül formalarda uşaqlar illər boyu simptomsuz yaşaya bilər. Ağır hallarda əlamətlər doğuşdan dərhal sonra görünür:
- Sianoz — dəri və selikli qişaların göyərməsi
- Nəfəs darlığı, xüsusilə fiziki yükləmə zamanı
- Ürək döyüntüsünün pozulması — taxikardiya, aritmiyalar
- Tez yorulma, fiziki aktivliyin azalması
- Ürəyin böyüməsi — kardioməğaziya
- Yenidoğulmuşlarda — ağır sianoz, ağciyər hipertansiyası
Diaqnoz
Ebşteyn anomaliyası prenatal müayinədə — fetal exokardioqrafiya ilə aşkarlanır. Doğuşdan sonra əsas diaqnostik üsul exokardioqrafiyadır. O, qapağın yerini, sızdırmanın dərəcəsini, sağ ürək boşluqlarının ölçüsünü və ağciyər qan axınını qiymətləndirir.
Elektrокardioqrafiya aritmiyaları aşkar edir. Döş qəfəsinin rentgeni ürəyin ölçüsünü göstərir. Ağır hallarda maqnit-rezonans tomoqrafiya sağ mədəciyin funksiyasını daha dəqiq qiymətləndirir.
Diqqət: Ebşteyn anomaliyasında ürək aritmiyaları — xüsusilə Volf-Parkinson-Uayt sindromu — tez-tez müşayiət edici tapıntı olur. Aritmiya müalicəsi bəzən cərrahi müdaxilədən əvvəl aparılmalıdır. Hər iki məsələ kompleks şəkildə qiymətləndirilməlidir.
Müalicə taktikası
Müalicə qüsurun ağırlığından, uşağın yaşından və klinik vəziyyətindən asılıdır. Üç əsas yanaşma mövcuddur:
Müşahidə: Yüngül formalarda — simptomsuz uşaqlarda — müntəzəm kardioloji nəzarət kifayətdir. Müdaxilə tələb olunmur.
Cərrahi müalicə: Triküspidal qapağın rekonstruksiyası — qapağın plastikası — ilk seçimdir. Qapağı bərpa etmək mümkün olmadıqda protez qoyulur. Eyni zamanda açıq oval pəncərə bağlanır, aritmiya yolları kəsilir.
Bir mədəcikli korreksiya: Sağ mədəcik çox kiçik olduqda tam iki mədəcikli düzəliş mümkün olmur. Bu hallarda Fontan proseduru — qanın ağciyərlərə birbaşa yönləndirilməsi — tətbiq edilir.
Cərrahi nəticələr
İxtisaslaşmış mərkəzlərdə triküspidal qapaq plastiкasının uzunmüddətli nəticələri yaxşıdır. Uşaqların böyük əksəriyyəti məktəbə gedir, idmanla məşğul olur, tam həyat keçirir. Müntəzəm kardioloji müşahidə — ömür boyu — vacibdir.
Ebşteyn anomaliyası hamiləlik dövründə aşkarlanırmı?
Bəli. Fetal exokardioqrafiya bu qüsuru 18–22-ci həftədən etibarən aşkar edə bilər. Prenatal diaqnoz valideynlərə hazırlıq imkanı verir, doğuş ixtisaslaşmış mərkəzdə planlaşdırılır. Ağır formalarda doğuşdan dərhal sonra müdaxilə tələb oluna bilər.
Cərrahi müdaxilə nə vaxt aparılır?
Müdaxilənin vaxtı qüsurun ağırlığından asılıdır. Yenidoğulmuşlarda ağır sianoz varsa — dərhal. Orta ağır formalarda — simptomlara görə, adətən uşaqlıq dövründə. Yüngül formalarda müdaxilə ümumilikdə tələb olunmaya bilər.
Aritmiya ayrıca müalicə tələb edirmi?
Bəzən bəli. Volf-Parkinson-Uayt sindromunun köçürmə yolları cərrahi müdaxilə zamanı eyni vaxtda kəsilə bilər. Bəzi hallarda əvvəlcə kateter ablasiya — müstəqil prosedur — aparılır. Bu qərar elektrofizioloq ilə birgə müəyyənləşdirilir.
Əməliyyatdan sonra uşaq normal yaşayırmı?
Böyük əksəriyyəti — bəli. Uğurlu rekonstruksiyadan sonra uşaqlar məktəbə gedir, idmanla məşğul olur. Ömür boyu kardioloji nəzarət vacibdir, lakin həyat keyfiyyəti tam normala yaxındır.