Что такое транспозиция магистральных артерий?
Транспозиция магистральных артерий — тяжёлый врождённый порок, при котором аорта и лёгочная артерия меняются местами. В норме аорта выходит из левого желудочка, а лёгочная артерия — из правого. При транспозиции эти два сосуда поменяны местами — в результате насыщенная кислородом кровь идёт обратно в лёгкие, а не к органам тела.
Этот порок создаёт два независимых круга кровообращения. Ребёнок может выжить только при наличии сообщения между ними — открытого овального окна, ДМЖП или ОАП.
«Чем раньше выявлен этот порок, тем больше вероятность того, что операция будет радикальной и ребёнок не будет мучиться повторными вмешательствами. При поздних обращениях возможны только гемодинамические коррекции — при этом сам порок не устраняется. Время при этом диагнозе решает всё.»
Симптомы
Транспозиция проявляется в первые часы после рождения:
- Тяжёлый цианоз — кожа, губы, ногти резко синеют
- Учащённое дыхание, одышка
- Трудности при кормлении
- Вялость, слабость
- Шум в сердце (не всегда присутствует)
При этих симптомах необходима немедленная медицинская помощь. Транспозиция — критическое состояние для новорождённого.
Почему так важно обратиться рано
При транспозиции магистральных артерий время — самый критичный фактор. Радикальная операция — артериальный переключатель (arterial switch) — проводится в первые 1–2 недели жизни и полностью устраняет порок. Ребёнок выздоравливает после одной операции.
При позднем обращении — после первого месяца — левый желудочек уже не справляется с высоким системным давлением. В этом случае возможна только гемодинамическая коррекция: кровоток перенаправляется, но магистральные артерии остаются на своих неправильных местах. В более старшем возрасте потребуются дополнительные вмешательства.
Важно знать: Транспозиция может быть выявлена ещё до рождения — при пренатальной эхокардиографии. Это даёт время подготовиться и спланировать роды в специализированном центре. При подозрении на патологию сердца у плода пренатальное эхо обязательно.
Операция артериального переключателя
Артериальный переключатель (arterial switch) — радикальное лечение транспозиции. В условиях искусственного кровообращения аорта и лёгочная артерия переставляются на свои нормальные позиции, коронарные артерии также переимплантируются.
Операция проводится в первые 1–2 недели жизни. Результат — анатомически полностью нормальное сердце.
Результаты лечения
Успешность операции артериального переключателя в специализированных центрах превышает 95%. Дети полностью выздоравливают, нормально развиваются, могут заниматься спортом. Регулярное кардиологическое наблюдение обязательно.
Выявляется ли транспозиция до рождения?
Да. Пренатальная эхокардиография может выявить этот порок начиная с 18–20-й недели беременности. Ранняя диагностика даёт родителям время подготовиться, а роды планируются в специализированном центре.
Что конкретно означает «позднее обращение»?
После 3–4 недель жизни левый желудочек уже не может вернуться к работе в условиях высокого давления. Операция артериального переключателя становится невозможной. Альтернатива — операции Сеннинга или Мустарда: кровоток перенаправляется, но анатомия сердца не исправляется. В последующие годы потребуются дополнительные вмешательства.
Живут ли нормально после операции артериального переключателя?
Да. Тысячи людей в мире, перенёсших эту операцию, живут полноценной жизнью, создают семьи, строят карьеру. Регулярное наблюдение кардиолога рекомендуется, но для подавляющего большинства качество жизни абсолютно нормальное.
Что делать, если транспозиция выявлена до родов?
Немедленно связаться со специализированным детским кардиологом и кардиохирургом. Роды должны планироваться в специализированном центре. После рождения сразу начинается терапия простагландинами, в течение 1–2 недель проводится операция.