Что такое аномалия Эбштейна?
Аномалия Эбштейна — врождённый порок трикуспидального клапана. В норме трикуспидальный клапан расположен между правым предсердием и правым желудочком. При данном пороке створки клапана — обычно задняя и септальная — смещены вниз в полость правого желудочка.
В результате часть правого желудочка функционально становится продолжением предсердия — так называемый «атриализованный» желудочек. Эффективный правый желудочек уменьшается, трикуспидальный клапан регургитирует — кровь возвращается в правое предсердие. Нередко сопутствует открытое овальное окно или дополнительные пути проведения.
«Семьям с этим диагнозом я всегда объясняю одно: слово "тяжёлый" здесь значит разное для каждого ребёнка. Один живёт 30 лет и не знает о пороке, другому нужна операция уже на первой неделе. Моя задача — точно оценить эту разницу.»
Симптомы
Клиническая картина зависит от тяжести порока. При лёгких формах дети годами остаются без симптомов. При тяжёлых признаки появляются сразу после рождения:
- Цианоз — синюшность кожи и слизистых оболочек
- Одышка, особенно при физической нагрузке
- Нарушения сердечного ритма — тахикардия, аритмии
- Быстрая утомляемость, снижение переносимости нагрузок
- Увеличение сердца — кардиомегалия
- У новорождённых — тяжёлый цианоз, лёгочная гипертензия
Диагностика
Аномалия Эбштейна выявляется при пренатальном УЗИ — фетальной эхокардиографии. После рождения основной метод — эхокардиография. Она оценивает положение створок, степень регургитации, размеры правых камер сердца и лёгочный кровоток.
ЭКГ выявляет аритмии. Рентгенография грудной клетки показывает размеры сердца. При тяжёлых формах проводится МРТ для точной оценки функции правого желудочка.
Важно: При аномалии Эбштейна нарушения ритма — особенно синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта — встречаются часто. Иногда лечение аритмии должно предшествовать хирургическому вмешательству на клапане. Оба вопроса решаются комплексно.
Тактика лечения
Лечение зависит от тяжести порока, возраста ребёнка и клинического состояния. Три основных подхода:
Наблюдение: При лёгких формах — регулярный кардиологический контроль. Вмешательство не требуется.
Хирургическое лечение: Реконструкция трикуспидального клапана — пластика — является приоритетом. Если восстановить клапан невозможно, устанавливается протез. Одновременно закрывается открытое овальное окно, пересекаются дополнительные пути проведения.
Одножелудочковая коррекция: Когда правый желудочек слишком мал для двужелудочковой коррекции, применяется процедура Фонтана — прямое направление крови в лёгочную артерию.
Результаты лечения
В специализированных центрах долгосрочные результаты пластики трикуспидального клапана хорошие. Большинство детей учатся в школе, занимаются спортом, ведут полноценную жизнь. Пожизненное кардиологическое наблюдение обязательно.
Выявляется ли аномалия Эбштейна во время беременности?
Да. Фетальная эхокардиография может обнаружить этот порок с 18–22-й недели. Пренатальный диагноз даёт родителям время на подготовку, роды планируются в специализированном центре. При тяжёлых формах вмешательство может потребоваться сразу после рождения.
Когда проводится операция?
Сроки зависят от тяжести порока. При тяжёлом цианозе у новорождённого — немедленно. При формах средней тяжести — по симптомам, обычно в детском возрасте. При лёгких формах операция может и вовсе не понадобиться.
Требует ли аритмия отдельного лечения?
Иногда да. Дополнительные пути при синдроме Вольфа–Паркинсона–Уайта могут быть пересечены одновременно с операцией на сердце. В ряде случаев сначала выполняется катетерная абляция — самостоятельная процедура. Решение принимается совместно с электрофизиологом.
Живут ли дети нормально после операции?
Большинство — да. После успешной реконструкции дети учатся, занимаются спортом. Пожизненное кардиологическое наблюдение необходимо, но качество жизни близко к норме.